Maladie De West

Maladie De West: Childish Spasmen oder West-Syndrom sind eine ungewöhnliche Artwork von Epilepsie, die kleine Kinder betrifft. Zu Verehren von William James West (1793-1848), einem englischen Halbgott in Weiß, dieser ursprünglich 1841 in einem Beschränkung in The Lancet darüber berichtete, leitet sich sein Title von diesem Jahr ab.

Maladie De West

Tic de Salaam (“Frieden” aufwärts Arabisch, um “Hallo” zu sagen), infantile Krämpfe und generalisierte Flexionsepilepsie sind manche dieser anderen Namen zu Händen diesen Zustand.

Dies Alter ist ein Kriterium zu Händen den Beginn dieser Krankheit, die typischerweise zwischen dem fünften und zwölften Lebensmonat auftritt.

Hierfür gibt es manche mögliche Erklärungen (Polyätiologie). Viele Fälle dieser Krankheit können aufwärts eine Artwork von Gehirnfunktionsstörung zurückgeführt werden, die entweder vor, während oder nachdem dieser Geburt aufgetreten ist.

Maladie De West

 C/o einem von 22.000 solange bis 34.000 Neugeborenen wird dasjenige West-Syndrom diagnostiziert. Infolgedessen ist es eine sehr seltene Krankheit mit einem geringen öffentlichen Intellekt.

Es gibt eine Vielzahl möglicher Erklärungen zu Händen selbige Krankheit, von denen jede dasjenige Ergebnis manipulieren kann. Taktgesteuert scheint eine wirksame Strategie zur Krankheitsprävention sehr schwierig, wenn nicht sogar unmöglich umzusetzen zu sein, im Kontrast dazu synchron muss die Therapie so schnell wie möglich eingeleitet werden.

Tic de Salaam (“Frieden” aufwärts Arabisch, um “Hallo” zu sagen), infantile Krämpfe und generalisierte Flexionsepilepsie sind manche dieser anderen Namen zu Händen diesen Zustand.

Dies West-Syndrom betrifft etwa 1 % solange bis 5 % dieser Volk mit Downsyndrom. Kinder ohne die beim Downsyndrom beobachtete Chromosomenanomalie nach sich ziehen eine wesentlich höhere Inzidenz dieser Artwork von Epilepsie und sprechen unterlegen aufwärts die Therapie an wie Kinder mit West-Syndrom.

Maladie De West

Turned into once normalerweise eine schwere Accomplish dieser Epilepsie wäre, ist in diesen Situationen im Allgemeinen mittelschwer, so dasjenige Deutsche Downsyndrom-InfoZentrum, dasjenige selbige Observation im Jahr 2003 gemacht hat.

Turned into once genau ist dasjenige, fragen Sie?

Dies West-Syndrom ist eine schwere Accomplish dieser Epilepsie, die hauptsächlich Neugeborene in den ersten Lebensmonaten betrifft, im Kontrast dazu unter ferner liefen in jedem Alter (solange bis zu 5 Jahren) sich zeigen kann. Es gibt geschlechtsspezifische Unterschiede in dieser Prävalenz dieser Krankheit, wodurch mehr Männer wie Mädchen betroffen sind.

Aufgrund seiner Symptome wird dasjenige West-Syndrom vielmals unter ferner liefen wie „Krämpfe wohnhaft bei Säuglingen“ bezeichnet (siehe unten). Neben infantilen Spasmen taucht dasjenige Kurs dieser Spasmen unter ferner liefen wohnhaft bei anderen Störungen aufwärts, wie z. B. wohnhaft bei infantilen Koliken und Schreien. Dies ist schier nicht wie.

Zur Retraumatisierung: Epilepsie ist eine vielfältige neurologische Krankheit, die durch wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet ist. Epileptische Anfälle verraten in jedem 2d eine stromschlagartige Fehlfunktion, an dieser wenige Nervenzellen beteiligt sind. Sie Entladung ist nicht aufwärts eine bestimmte Hirnregion unbelehrbar. Da unterschiedliche Teile des Gehirns zu Händen unterschiedliche Sachen zuständig sind, sind unterschiedliche Gießen von Epilepsie und Krampfanfällen möglich.

Welche Evidenz und Symptome gibt es?

Epileptische Krämpfe sind ein Merkmal des West-Syndroms. Folglich erfährt dieser Leib des Neugeborenen eine schnelle Verkürzung, vor allem in den Gliedmaßen. Der Leib eines Babys kann sich während dieser Kontraktionen entweder in Flexion (wo er sich in sich selbst zusammenfaltet) oder Extension (wo er sich anspannt, wie ob er versucht, sich zu dehnen) zusammenziehen.

Wie kleine Stöße treten die Kontraktionen in Clustern aufwärts und dauern manchmal mehrere zehn Minuten. Es können andere klinische Manifestationen wie Augenrollen sich zeigen. Es ist lieber ungewöhnlich, dass epileptische Krämpfe unmittelbar nachdem dem Erwachen beginnen, obwohl sie jederzeit sich zeigen können. Psychomotorische Regression oder Stillstand ist ein weiteres Merkmal des West-Syndroms.

Tatsächlich ändert sich dasjenige Verhalten des Kindes zusammen mit oder sogar vor dem Einsetzen von Krämpfen; er weint häufiger, verliert dasjenige Motivation an seiner Umgebung, reagiert nicht mehr aufwärts Reize und folgt ihm nicht mehr mit den Augen. C/o Babys, die darunter leiden, wird oft ihre psychomotorische Fortentwicklung gehemmt oder sogar ganz zum Erliegen gebracht. Dies Form kann unter ferner liefen aufhören, manche Fähigkeiten zu prosperieren, wie z. B. die Fähigkeit, Sachen zu greifen.

Kann mir Petition Leckermäulchen verdeutlichen, used to be dasjenige West-Syndrom bedeutet?

Dies West-Syndrom ist gekennzeichnet durch epileptische oder infantile Krämpfe, Hypsarrhythmie (unregelmäßige Gehirnwellenmuster) und Intelligenzverlust. Da dieser Halbgott in Weiß wohnhaft bei solchen Notfällen oft nicht da ist, ist eine Fehldiagnose in den frühen Stadien dieser Krankheit möglich die Krämpfe werden leichtgewichtig mit Koliken oder Reflux verwechselt.

Wie schwergewichtig ist dasjenige West-Syndrom?

Obwohl die meisten Babys, die mit dem West-Syndrom geboren werden, während ihres Heranwachsens intellektuelle oder schulische Probleme nach sich ziehen, kann sich solange bis zu einem von fünf Babys typischerweise oder mit bescheidenen intellektuellen Schwierigkeiten prosperieren. Sieben von zehn Säuglingen, die mit dem West-Syndrom geboren werden, nach sich ziehen schwere intellektuelle Beeinträchtigungen.

Impfstoffe im Zusammenhang mit dem West-Syndrom?

Impfungen und Morgen einsetzende epileptische Enzephalopathien wurden in keiner Weise in Zusammenhang gebracht, die durch Pathologie bestätigt werden kann (Dravet-Syndrom, West-Syndrom). Einigen Beweisen zufolge kann eine Immunisierung die Fortentwicklung solcher Erkrankungen beschleunigen.

Turned into once verursacht infantile Spasmen wohnhaft bei Neugeborenen?

Warum nach sich ziehen Babys Krämpfe? Zu den infantilen Spasmen in Besitz sein von eine fehlerhafte Fortentwicklung des fötalen Gehirns, Infektionen, Hirnschäden oder eine abweichende Gebildetsein von Blutgefäßen im Gehirn (z. B. eine arteriovenöse Malformation). Babys mit bestimmten metabolischen und genetischen Problemen können unter ferner liefen infantile Krämpfe nach sich ziehen.

C/o wem treten infantile Spasmen am häufigsten aufwärts?

Wie viele Volk verstehen dasjenige? Childish Krämpfe sind eine Artwork Epilepsie, die nur sehr junge Kinder betrifft. Die meisten Säuglinge erleben sie im Alter zwischen drei und acht Monaten. IS beginnt vielmals vor dem 1. Lebensjahr und endet zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr.

Wie genau wird dasjenige West-Syndrom diagnostiziert und behandelt?

Die am häufigsten verwendeten Therapien sind Steroide und Medikamente gegen Krampfanfälle. Muskelinjektionen des Steroids könnten ACTH enthalten. Orale Steroidpillen sind eine weitere mögliche Verabreichungsmethode. Manche Jugendliche können Linderung von ihren medizinischen Symptomen finden, während sie eine strenge Krankenkost einhalten.

Manchmal sind nur subtile Augenbewegungen zu sehen. Wenn die Krisen jedoch wiederkehren und von Verhaltensproblemen begleitet werden, ist die Diagnose klarer und es ist sofort ein Arzttermin erforderlich.

Turned into once sind die Ursachen des West-Syndroms?

Ein Defekt im Gehirn macht 70–80 % aller Fälle des West-Syndroms aus. Dieser Zustand wird wie symptomatisches West-Syndrom bezeichnet, da es vor dem ersten Schub Evidenz einer Hirnschädigung gibt.

Der Sauerstoffmangel nachdem dieser Geburt, ein angeborener Defekt oder eine Krankheit wie Enzephalitis oder Meningitis sind mögliche Ursachen zu Händen selbige Läsionen. Dies Form rollt sich plötzlich mit nachdem hinten gedrehten Augen zusammen. Sie Krämpfe treten oft in Clustern aufwärts und können mehrmals täglich sich zeigen. Obwohl die Therapie die unwillkürlichen Muskelkrämpfe lindern kann, die dasjenige West-Syndrom charakterisieren, hinterlässt die Krankheit im Allgemeinen kognitive und motorische Beeinträchtigungen.

Obwohl dieser Junge zwischen den Anfällen anfallsfrei zu sein scheint, funktioniert sein Gehirn immer noch unregelmäßig. Dies West-Syndrom kann wohnhaft bei Kindern dauerhafte Hirnschäden und eine Entwicklungsverzögerung verursachen.

Turned into once sind die Indikatoren des West-Syndroms?

Dies West-Syndrom wird vielmals wohnhaft bei Säuglingen im Alter zwischen 4 und 12 Monaten diagnostiziert, am häufigsten vor dem ersten Geburtstag des Kindes. Die Symptome können jedoch jederzeit zwischen dieser Geburt und dem fünften Lebensjahr sich zeigen.

Der beste Weg, dasjenige West-Syndrom zu diagnostizieren, ist ein Elektroenzephalogramm, dasjenige die elektrische Geschäftigkeit des Gehirns misst. Wenn Sie morgens wach werden, registrieren Sie unter Umständen, dass Ihre Muskeln zucken oder sich verkrampfen, Symptome des West-Syndroms. Der Junge rollt sich oft zusammen und beugt während dieser Krämpfe seine Gliedmaßen und Beine.

In Ausnahmefällen können die Wehen unter ferner liefen in Extension vollzogen werden. Folglich streckt dasjenige Form plötzlich Beine, Gliedmaßen und Rachen nachdem oben oder zur Seite.

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Written by Mitchel Shellby

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